Síndrome de Crest

Abstract

Paciente masculino de 53 años de edad con antecedentes de infecciones a recurrencia en las manos desde hace 20 años, asociado a fenómeno de Raynaud. Este cuadro ha ido empeorando hasta amputación de los dedos índice y medio de la mano derecha por infección y necrosis. Además, refiere engrosamiento de la piel y pérdida de los pliegues cutáneos de las articulaciones de las manos desde hace siete años. El paciente menciona que desde hace cinco años cursa con telangectasias en la región de la cara.

Al examen físico,se observan en la cara múltiples telangectasias en el tabique nasal y la región malar izquierda y derecha. En ambas extremidades superiores se observa ausencia de los pliegues cutáneos en la palma y las articulaciones de los dedos.

El síndrome de CREST es considerado una variante de la esclerosis sistémica. Es una enfermedad de etiología desconocida,fisiopatología autoinmune y evolución crónica. Está conformado por cinco afecciones principales: calcinosis, fenómeno de Raynaud, hipomotilidad esofágica, esclerodactilia, telangectasias. La enfermedad se manifiesta predominantemente en la mujer (4:1), de edad media, sin incidencia familiar, ni predilección racial. El tratamiento debe incluir un programa adecuado de fisioterapia y rehabilitación , el uso de medicamentos, incluyendo corticosteroides y medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES), para tratar los síntomas de inflamación y/o dolor. En el caso del fenómeno de Raynaud se debe evitar el frío y por consiguiente se recomienda abrigar sobre todo las manos y pies.